Pancreatic insulinoma with focal nesidioblastosis in the background
- インスリノーマ切除後も遷延する高インスリン血症性低血糖があり、背景膵の再評価が求められた。
- Nesidioblastosis: 膵島の内分泌細胞、特にβ細胞における形態学的変化により、高インスリン血症性低血糖を引き起こす機能病態名
- 病理組織学的診断:
- 膵島の過形成
- β細胞の肥大：核の腫大（3倍以上）と過染
- Ductuloinsular complexes: 神経内分泌細胞と導管上皮が混在するように見える所見。膵管からLangerhans島が分化するように見える。ただしnesidioblastosisに特異的な所見ではなく、慢性膵炎ではしばしば認められる。
- 臨床経過や選択的動脈内カルシウム注入試験(SACI test)の結果と併せた総合判断が必要（病理所見だけで軽々に診断しない）
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37864201/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37279235/
- 新生児nesidioblastosis:
- びまん性型：広範なβ細胞の肥大と過形成を特徴とする。薬物治療が無効な場合は膵臓の大部分(95%)を切除する必要がある。
- 限局型：局所的な腺腫様過形成を示す。18F-DOPA-PETによって局在化され、標的切除によって治癒可能。
- 成人nesidioblastosis:
- 特発性：
- 胃バイパス手術後：GLP-1によるβ細胞の刺激が議論されているが、β細胞の増加または過活動があるかどうかはまだ不明
- インスリノーマとnesidioblastosis併存の報告：
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30597028/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32047477/
Adenoma/low grade intraepithelial neoplasia of stomach
- Group分類の有用性：
- 臨床側にとって直感的に分かりやすく、治療方針を立てやすい。
- Group分類の問題点：
- 国際的整合性（互換性）: 日本固有の分類であり海外では通用しない。論文にする際や国外の病理医と症例検討する際にも用いることができない。
- 疾病統計や保険上の疾患区分の齟齬：日本の上皮内癌 vs 海外の異形成
- 日本の病理診断を国際的に発信・共有するためにWHO分類へ統一することが望ましい。
DEEPLIIF is incredibly useful in pathological diagnosis and research
- Deep Learning-based Immunofluorescence Prediction（DEEPLIIF）
https://deepliif.org/ - 免疫染色陽性細胞数のカウント
- 細胞サイズ、染色性の閾値をリアルタイムで調整可能
Necrotizing sarcoid granulomatosis (NSG)
- サルコイドーシスの一病型/表現型か独立した疾患単位かは定まっていない
- 画像所見
- 分布：両側性かつ気管支血管周囲または胸膜直下に分布する
- サイズ：さまざま（~5 cm）
- 形状：個在性～複数、あるいは結節性浸潤像として存在することもある。境界明瞭で癒合してより大きな腫瘤を形成することもある。壊死による空洞形成も。
- 病理組織学的診断
- Sarcoid-like granulomas w/ necrosis + granulomatous vasculitis
- ANCA(-), Ziehl-Neelsen(-)
- vs tuberculosis: vasculitis(-), ZN(+)
- vs ANCA-associated vasculitis: ANCA(+)
- vs sarcoidosis: necrosis-, vasculitis-
- （個人の感想）臨床的にサルコイドーシスが疑われており、肉芽腫はあるが壊死もmassiveで感染症-/ANCA-という時につければ良いだろうか。迅速での断言は無理でしょう。
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32476929/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25611109/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33905479/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37250639/
Extranodal marginal zone lymphoma of mucosal-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma
- 粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫
- 長い！
Ovary, left, salpingectomy
- salpingectomyじゃないよ
von Recklinghausen disease
- 診断名にNF-1の言葉を入れましょう
- WHOの推奨病名は？
- Endocrine Tumours (4th ed.)
Related terminology: von Recklinghausen disease; peripheral neurofibromatosis - Breast Tumours (5th ed.)
Acceptable: von Recklinghausen disease. - Soft Tissue and Bone Tumours (5th ed.)
Acceptable: von Recklinghausen disease. - Central Nervous System Tumours (5th ed.)
Not recommended: von Recklinghausen disease; peripheral neurofibromatosis. - Eye and Orbit Tumours (5th ed.)
Not recommended: Von Recklinghausen disease; peripheral neurofibromatosis - Genetic Tumour Syndromes (5th ed.)
Not recommended: Von Recklinghausen disease; peripheral neurofibromatosis - Paediatric Tumours (5th ed.)
Not recommended: von Recklinghausen disease; peripheral neurofibromatosis. - Endocrine and Neuroendocrine Tumours (5th ed.)
Not recommended: von Recklinghausen disease; peripheral neurofibromatosis; von Recklinghausen’s neurofibromatosis. - 乳腺と軟部は何か事情でもあるのかな？
- Endocrine Tumours (4th ed.)
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